Эпителиально-миоэпителиальная карцинома

Эпителиально-миоэпителиальная карцинома встречается в 1 % всех опухолей СЖ Чаще болеют женщины - 2:1. Возраст больных находится в диапазоне между 13 и 89 годами; пик заболеваемости наблюдается в возрастной группе 60-70 лет. В педиатрической практике описано 2 случая заболеваний. Локализуется эпителиально-миоэпителиальная карцинома чаще в больших СЖ особенно в околоушной СЖ (60%), но также могут поражаться и малые СЖ ротовой полости, верхних дыхательных и пищеварительных путей. Клиническая картина эпителиально-миоэпителиальной карциномы представлена безболезненной, медленно растущей опухолью. Возникая в малых СЖ, опухоль нередко изъязвляется, представляя собой подслизистые узлы с нечеткими краями. Быстрый рост и/ или болезненность лицевого нерва предполагают наличие участков опухоли с низкой степенью дифференцировки. Макроскопически эпителиально-миоэпителиальная карцинома характеризуется как многоузловое образование с экспансивным типом роста в краях и отсутствием истинной капсулы. Поверхность опухоли дольчатая, солидная. Могут присутствовать кистозные полости. Опухоль малых СЖ плохо отграничена от окружающих тканей. Гистологически эпителиально-миоэпителиальная карцинома имеет дольчатый тип роста со смешанным - тубулярным и солидным - типом структуры . Папиллярные и кистозные участки могут идентифицироваться в 20% случаев. Опухоли малых СЖ могут инфильтрировать окружающие ткани. Изъязвление покрывающей опухоль слизистой оболочки встречается примерно в 40% случаев. Патогномоничный гистологический признак эпителиально-мио-эпителиальной карциномы - наличие двухслойных протоковых структур. Внутренний слой сформирован одним рядом кубических клеток с плотной мелкозернистой цитоплазмой и центральным или базальным расположением ядер. Наружный слой может быть представлен одним или несколькими слоями полигональных клеток с четко выраженными границами. Цитоплазма имеет характерный светлый вид, а ядро - слегка эксцентричное, везикулярное. Двухслойный тип структуры сохраняется и в кистозных и папиллярных участках, но солидные участки могут быть сформированы исключительно светлыми клетками. Гиалиновая основная мембрана, окружающая дольки опухоли, придает им органный вид. Органные структуры - различных размеров с трубочками в центре, выстланными очень мелкими, кубоидальными и бесформенными, темными эпителиальными клетками.