Врожденная базальноклеточная аденома

Код - 8974/1. Синонимы-, врожденная базальноклеточная аденома, базальноклеточная аденома, базалоидная аденокарцинома, врожденная опухоль-гибрид базальноклеточной аденомы и аденокистозного рака, эмбриома. Большинство сиалоаденом диагностируется в момент или в течение короткого периода после рождения. В редких случаях диагноз устанавливается у детей в возрасте 2 лет. На сегодняшний день имеются сообщения не более чем о 25 случаях сиапобластомы. Соотно-шение по полу МЖ = 2:1. Локализация опухоли - околоушная или поднижнечелюстная СЖ с соотношением между ними приблизительно 3:1. Клинически у младенцев отмечается появление припухлости в области щеки или поднижнечелюстной области. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров, вызывать изъязвление кожи над ними. Опухоль может сочетаться с другими новообразованиями - врожденными невусами, гепатобластомой. Диагноз иногда ставится по данным пренатальной сонографии. Рентгенологически сиа-лобластома выглядит в виде дольчатой массы с экспансивным ростом. Правильно взятая биопсия может иметь большое значение для дифференциальной диагностики данной опухоли с другой - требующей неоадьювант-ной химиотерапии, как, например, рабдомиосаркома. Гистологически сиалобластома состоит из базалоидных эпителиальных клеток с пестрой цитоплазмой, округло-овальными ядрами с одиночным или множественными ядрышками и относительно нежным хроматином. Также можно увидеть более зрелые кубические эпителиальные клетки с розовой цитоплазмой. Эти клетки образуют маленькие протоки, почковидные структуры и солидные органоидные гнезда, и могут иметь палисадный вид по периферии. Строма опухоли выглядит рыхлой и незрелой. Могут быть видны миоэпителиальные клетки, что подтверждается данными электронной микроскопии. Встречаются и более знакомые типы структуры опухолей СЖ, как, например, криброзный, по типу аденокистозного. Митотическая активность внутри сиалобластомы варьирует в широких пределах, но может возрастать при рецидивах, так же, как и некротические изменения, полиморфизм и индекс мечения Ki-67. Предполагают, что на основании таких признаков, как наличие или отсутствие периневральной или сосудистой инвазии, степени клеточной атипии и выраженности некроза, эти опухоли можно подразделять на доброкачественные и злокачественные.