Больные плеоморфной аденомой

Больные с неинвазивной или минимально инвазивной карциномой из плеоморфной аденомы обычно имеют очень хороший прогноз, практически, как при обычной плеоморфной аденоме. Исключение составляют пациенты с метастатическим поражением. Инвазивная карцинома из плеоморфной аденомы, в целом, особенно агрессивная злокачественная опухоль с довольно частыми рецидивами - 25-50% случаев. Частота метастатического поражения при карциноме из плеоморфной аденомы варьирует, по данным разных авторов, достигая порой 70% наблюдений. Метастазы обнаруживаются (по убыванию): в легких, костях (особенно, позвоночника), брюшной полости и центральной нервной системе. Карцинома из плеоморфной аденомы с прорастанием капсулы более 1,5 мм имеет плохой прогноз: уровень 5-летней выживаемости составляет 25-65%, 10-летней - 18-50%, а 15-летней - лишь 10-35%. Таким образом, очень важно отметить, прорастает ли карцинома из плеоморфной аденомы капсулу, и если да, то насколько миллиметров. Частота местных рецидивов также коррелирует, по разным данным, с глубиной инвазии капсулы. При инвазии 6-8 мм и более частота местных рецидивов доходит до 70%, по сравнению с 16% - при инвазии менее 6 мм. Размер и степень дифференцировки («грейд») опухоли также имеют существенное прогностическое значение в широко инвазивной карциноме из плеоморфной аденомы. При недифференцированном раке 5-летняя выживаемость составляет 30%, при миоэпителиальном раке - 50%, при протоковом - 62%, а при раке из терминальных протоков - 96%. Вдобавок при низкодифференцированном раке от заболевания умирают до 63% больных карциномой из плеоморфной аденомы. Карциносаркома - злокачественная опухоль, состоящая из смеси карциноматозного и саркоматозного компонентов. Код - 8980/3. Синоним-, истинная злокачественная смешанная опухоль. Карциносаркома встречается чрезвычайно редко - до настоящего времени описано всего лишь около 50-60 случаев. Средний возраст пациентов 58 лет, но он варьирует между 14 и 87 годами. Несколько больных имели в анамнезе рецидивирующую плеоморфную аденому (так называемая «карциносаркома из плеоморфной аденомы»). В 2/3 случаев карциносаркома локализуется в околоушной СЖ, приблизительно в 19% случаев - в под-нижнечелюстной СЖ а еще в 14% - в области нёба. Описан один случай карциносаркомы, локализующейся в языке, а еще один - в надглоточной области. Клиническим проявлением является иногда болезненная опухоль. Макроскопически опухоль имеет различной степени выраженности границы (от четких границ до менее четких). Гистологически карциносаркома состоит смеси карциноматозного и саркоматозного компонентов в различных соотношениях. Хондросар-кома и остеосаркома - наиболее часто встречающиеся саркоматозные элементы, а умеренно- или низ-кодифференцированная карцинома слюнного протока или недифференцированный рак - самый частый карциноматозный компонент. Для опухоли характерны инфильтрация и разрушение прилежащих тканей. Мол екулярно-генетические методы выявляют потерю гетерозигот-ности в области 1 7р 13.1, 1 7q21.3 и 18q21.3.