Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с метастазом недифференцированного рака, злокачественной лимфомой, лимфоэпителиальным сиалоаденитом, лимфаденомой, а также крупноклеточным недифференцированным раком. При лимфоэпители-альном сиалоадените нет выраженной клеточной атипии, присутствует базальная мембрана, нет десмопластической реакции стромы, нет связи с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна-Барр. Для лимфаденомы характерно более или менее выра-женное формирование железистых структур, нет клеточной атипии, нет десмопластической стромы и связи с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейна-Барр. Большинство лим-фоэпителиальных карцином растут de поио, но иногда они могут развиваться в лимфоэпителиальном сиалоадените (прежнее название - миоэпителиаль-ный сиалоаденит). Сообщают о семейной предрасположенности к лим-фоэпителиальной карциноме СЖ при доминантно наследуемой трихоэпите-лиоме, что, предположительно, связано с общими генами-супрессорами. Лимфоэпителиальная карцинома СЖ редкая опухоль, составляющая менее 1 % всех опухолей СЖ Имеется расовая предрасположенность к заболеванию: чаще болеют эскимосы в арктических регионах (Гренландия, Канада, Аляска), юго-восточные китайцы и японцы. Эскимосское племя инуитов имеет наивысшую в мире частоту встречаемости по опухолям СЖ большинство из которых представлено лимфоэпителиальной карциномой. Легкое преобладание женщин, частое вовлечение околоушной железы, более частое наблюдение запущенных стадий заболевания и, вероятно, более агрессивное клиническое течение заболевания - все это отмечено у инуитов. Возраст больных лимфоэпителиальной карциномой лежит в широком диапазоне - 10-90 лет, наиболее часто болеют лица 40-50 лет. Этиологически почти в 100% случаев имеется связь лимфоэпителиальной карциномы СЖ с вирусом Эпштейна- Барр в эндемичных районах, что предполагает важную роль этого вируса в онкогенезе. Серологическое исследование выявляет повышенные титры антител: IgA - к капсидному и/ или IgG - к ядерному антигену вируса Эпштейна-Барр более, чем у 50% пациентов с лимфоэпителиальной карциномой в эндемичных районах У больных из неэндемичных районов вирус Эпштейна-Барр обнаруживается в редких случаях. Эти данные указывают на целый комплекс взаимодействий этнических, географических и вирусных факторов в патогенезе лим-фоэпителиальной карциномы СЖ Локализация лимфоэпителиальной карциномы в 80% наблюдений связана с околоушной СЖ за ней следует поднижнечелюстная СЖ Изредка лимфоэпителиальная карцинома возникает в малых СЖ ротовой полости и ротоглотки. Клинически лимфоэпителиальная карцинома представляет собой увеличение околоушной и поднижнечелюстной СЖ нередко длительно существующее, но с внезапно быстрым ростом. Боль может отсутствовать. В запущенных стадиях опухоль может быть спаяна с окружающими тканями или кожей. Поражение лицевого нерва встречается не более чем в 20% случаев. Метастазы в лимфатических узлах наблюдаются в 10-40% случаев. Не отмечается ни клинических, ни серологических данных, подтверждающих связь заболевания с синдромом Шегрена. Поскольку лимфоэпителиальный рак СЖ морфологически не отличим от назофарингеального рака (который встречается гораздо чаще), важно также брать и исследовать биопсию из носоглотки до того, как утверждать первичную природу опухоли в качестве лимфоэпителиальной карциномы СЖ Лимфоэпителиальная карцинома имеет склонность к метастатическому распространению в регионарные лимфатические узлы.